Hemofilia:¿qué es y por qué se relaciona la enfermedad con la realeza europea?

La hemofilia ha sido un misterio médico que ha perseguido a la humanidad durante siglos, encontrando un lugar particularmente destacado en la historia de la realeza europea.

Este trastorno de la sangre ha sido llamado la "enfermedad de los reyes", un apodo que resuena con las tragedias y desafíos que enfrentaron las familias reales a lo largo de la historia.

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¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno genético que afecta la capacidad de la sangre para coagularse adecuadamente, un proceso vital para detener el sangrado cuando los vasos sanguíneos se dañan.

Los síntomas varían en gravedad e incluyen sangrado prolongado después de lesiones, sangrados espontáneos en las articulaciones y músculos, y moretones fácilmente.

Aunque las mujeres pueden ser portadoras del gen de la hemofilia, son principalmente los hombres quienes presentan los síntomas de la enfermedad. Esto se debe a que la hemofilia es una enfermedad ligada al cromosoma X. Los hombres tienen un solo cromosoma X, heredado de su madre, por lo que un solo gen defectuoso en este cromosoma causará la enfermedad.

Las mujeres, por otro lado, tienen dos cromosomas X, lo que significa que un gen defectuoso en uno puede ser compensado por el otro, saludable, haciendo que sean portadoras, pero generalmente no afectadas.

La hemofilia en la realeza de Europa

La asociación de la hemofilia con la realeza europea comenzó con la reina Victoria de Inglaterra, quien fue una de las portadoras más famosas del gen de la hemofilia. Se cree que una mutación espontánea en uno de sus cromosomas X fue la causa.

La reina Victoria pasó el gen a varios de sus descendientes, quienes a su vez lo llevaron a las familias reales de España, Rusia y Alemania, entre otras. Esto llevó a que la hemofilia fuera apodada "la enfermedad de los reyes", ya que sus efectos se hicieron visibles en las generaciones futuras de la nobleza europea.

Entre los miembros de la realeza afectados se encontraban el zarévich Alexis Nikolaevich de Rusia, nieto de la reina Victoria, quien padecía una forma severa de hemofilia B, lo que tuvo profundas implicaciones para la dinastía Romanov y la historia rusa.

Otros incluyen a Alfonso XIII de España, cuyos dos hijos, Alfonso y Gonzalo, padecieron la enfermedad, evidenciando la propagación del trastorno genético más allá de las fronteras inglesas. Estos casos destacan cómo la enfermedad afectó a varias generaciones y ramas de la aristocracia europea, desde Inglaterra hasta Rusia, pasando por España y Alemania, entre otras.

La prevalencia de la hemofilia en la realeza europea no fue coincidencia, sino una consecuencia directa de las prácticas matrimoniales de la época, que a menudo involucraban matrimonios entre miembros de la misma familia o entre familias reales estrechamente relacionadas.

Este tipo de uniones, diseñadas para mantener la pureza de la línea sanguínea y fortalecer las alianzas políticas, tuvo el efecto no deseado de perpetuar enfermedades genéticas como la hemofilia.

¿La realeza aún tiene hemofilia?

Con el avance de la genética y la medicina, junto con cambios en las prácticas matrimoniales, la presencia de la hemofilia dentro de las familias reales europeas ha disminuido significativamente.

Los matrimonios dentro de la realeza, que solían ser intracomunitarios para mantener la pureza de la línea sanguínea y las alianzas políticas, han dado paso a uniones fuera de este círculo cerrado, disminuyendo la probabilidad de transmitir enfermedades genéticas como la hemofilia.

PJG