¿No sientes miedo con facilidad? Podrías vivir con una extraña mutación que anula el temor

Algunos personajes como Batman o Daredevil son admirados porque no sienten miedo en situaciones que harían temblar a la gente. En el mundo real, existe una condición que afecta la capacidad para tener miedo: la enfermedad de Urbach-Wiethe.

Es un fenómeno tan raro que solo hay 400 casos a nivel mundial, según los Institutos Nacionales de Salud en E.U. (NIH). Aunque suena extraordinario, tiene implicaciones que afectan a las estructuras del cerebro.

La enfermedad de Urbach-Wiethe, también conocida como proteinosis lipoidea, modifica la forma en que un individuo percibe el peligro y las emociones, transformando radicalmente su forma de lidiar con las emociones.

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¿Cuál es la enfermedad que impide tener miedo y por qué se origina?

La enfermedad no es una infección ni un mal adquirido, sino un trastorno genético. Se trata de una mutación que puede darse a través de varias generaciones.

• Función afectada: El gen ECM1 es importante para mantener la estructura de la matriz extracelular (el "pegamento" de los tejidos) y la formación de la piel.
• La enfermedad es hereditaria y puede saltarse algunas generaciones.
• Cuando el gen ECM1 muta, las proteínas resultantes de esta falla pierden su función y se acumulan en los órganos y tejidos.

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¿Cuáles son los síntomas y los daños de la enfermedad que impide tener miedo?

La proteinosis lipoidea puede causar desde ronquera crónica hasta problemas en la estructura del cerebro. De hecho, la manifestación más temprana de la enfermedad, vista en casi todos los afectados, es un llanto débil o ronco al nacer, debido a los depósitos en las cuerdas vocales.

Te dejamos más síntomas de la enfermedad que anula el miedo en la gente:

• Cicatrices parecidas a la viruela y bultos pequeños a lo largo del margen de los párpados ("blefarosis moniliforme"), según los NIH.
• Efecto neuropsiquiátrico: La enfermedad se asocia con problemas para reconocer la expresión facial y procesar emociones.
• Diagnóstico: Se confirma al identificar una mutación de pérdida de función en el gen ECM1 para mantener en orden los tejidos de la piel y órganos.
• Daño cerebral: La amígdala es una zona en el cerebro que ayuda gestionar emociones, a evaluar amenazas y a reconocimiento de emociones faciales. El daño en esta área, evidenciado en el 50% de los casos, es el principal daño en el cerebro, según un artículo publicado en Sage Journals.

¿Hay cura para la enfermedad que reprime el miedo?

Hasta la fecha, no existe un tratamiento estándar ni una cura establecida para la proteinosis lipoidea. Los planes de tratamiento deben ser individualizados. 

Estas son algunas de las terapias y riesgos de la enfermedad:

• Se usan fármacos derivados de la vitamina A para disminuir la cantidad de material amorfo en la piel y las lesiones en la laringe, de acuerdo con un estudio publicado en Indian Journal of Psychological Medicine.
• Procedimientos con láser de dióxido de carbono (CO2) pueden ser muy exitosos para mejorar los problemas en la voz y el habla, como reportan los NIH.
• Afortunadamente, la enfermedad generalmente sigue un curso inofensivo y es compatible con una esperanza de vida normal.
• Riesgos graves: Las complicaciones más serias son la obstrucción de las vías respiratorias y los problemas graves del sistema nervioso central (como hemorragias o convulsiones).

Aunque no haya cura, el diagnóstico temprano de esta rara condición y el tratamiento en varios niveles desde la salud mental,  pueden resultar en mejoras y un resultado favorable para los pacientes que no necesariamente tienen una mala calidad de vida debido a su condición.